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淋巴水肿
作者:
单位:nodate[1]  
文章号:W023995  
2008/9/1 23:10:09    
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淋巴水肿是先天或后天因素致淋巴液积聚在肢体或其他部位皮下组织,引起患病部位肿胀,也称橡皮肿。常继发丹毒、疣状增生、及溃疡等。淋巴水肿的治疗分为保守和手术两类。保守疗法主要有烘绑疗法、加压疗法和药物疗法。手术治疗目前较好的治疗方法是中、轻度的淋巴水肿以显微淋巴管静脉吻合为中心综合疗法,是治疗淋巴水肿的一大进步.
一、引言
    淋巴水肿是先天或后天因素致淋巴液积聚在肢体或其他部位皮下组织,引起患病部位肿胀,随着病情进一步发展,皮下组织纤维结缔组织增生,皮肤增厚角化,病变区域坚硬如橡皮,因此也称橡皮肿。常继发丹毒、疣状增生、及溃疡等。随着肿瘤发病率的上升其治疗后的淋巴水肿的发生率也有所增加,然而迄今为止淋巴水肿的治疗一直是医学上的难题,广大患者得不到合理的诊断和治疗。
 
    二、历史与回顾
作者
年份
主要贡献
《诗经》
公元前700余年前
有描述橡皮肿的记载
Pecquet
1653
发现了胸导管和乳糜池
Handley
1908
皮下穿线法治疗淋巴水肿
Kondeleon
1912
深筋膜开窗建立深浅淋巴管通路
Charles
1912
病变组织切除游离植皮
Servelle
1945
分两期进行下肢1/2周径的病变组织切除,到1987年治疗653例
Kinmonth
1952
首创直接淋巴管造影术
Sherman
1953
首次介绍核素淋巴显像
Jacobson
1960
吻合小血管成功
张涤生
1964 
应用烘绑疗法治疗淋巴水肿
Òbrien 
1974
首先应用显微淋巴管静脉吻合术
朱家恺
1979
国内率先开展了显微淋巴管静脉吻合术
Baumeister
1980
自体淋巴管移植
钟世镇
1982
肢体淋巴管显微解剖学研究
Zaugg-Vesti
1993
成功测定原发淋巴水肿病人微淋巴管压力,压力升高是淋巴水肿形成决定因素
Campisi
1995
是国际上显微淋巴外科治疗系列病例最多的学者
 Ferrell与Mangion
1998
发现淋巴水肿的致病基因,从分子物学水平解释原发性淋巴水肿发病机制、基因诊断,将为治疗提供新的途经
 
    三、现状与进展
    (一)发病率
    据国际淋巴学会估计,全世界约有1.4亿人患有各种类型的淋巴水肿,其中肢体淋巴水肿4500万,包括乳腺癌手术后和/或放射治疗后的上肢淋巴水肿2000万。全球共有淋巴丝虫感染者1.2亿,约4400万人有临床表现。 虽然我国已基本消灭了血丝虫病,但丝虫病并发的肢体淋巴水肿约有百万人以上,加上其它原因的淋巴水肿估计有300万人左右,随着肿瘤发病率的逐年上升和生活水平的提高就诊率的增加淋巴水肿的病人还会有所增加。
    (二)病因和分类
    Kinmonth(1982)依据肢体直接淋巴管造影显示淋巴系的结构异常表现把原发性淋巴水肿分为三型:1.淋巴管成形不全;2.淋巴管发育不良;3.淋巴管增生。 淋巴水肿行直接淋巴管造影有加重淋巴水肿之虞,直接淋巴管造影已不用于诊断淋巴水肿的常规检查,故此分类方法已较少使用。 作者认为把淋巴水肿分为原发性和继发性两类有利于临床和基础研究工作的开展。
    1.原发性淋巴水肿:原发性淋巴水肿的病因常是淋巴管发育缺陷所致。
    (1)先天性肢体淋巴水肿:
    1)遗传性肢体淋巴水肿:又称米耳罗伊病(milroy’s)。生后发现肢体肿胀,属显性遗传,为一种单纯的常染色体形式。该病可呈隔代遗传,出现在第3、甚至第4代,所以对先天性淋巴水肿应详细询问其家族史,要检查染色体,进一步明确病因。
    2)非遗传性肢体淋巴水肿:生后发现肢体肿胀,无家族遗传史,可伴有非淋巴系统的发育异常。
    3) 先天性束带压迫性肢体淋巴水肿:生后即存在肢体皮肤有一环状狭窄带,其远端淋巴回流受阻致淋巴水肿,是由于宫内羊膜束带缠绕所致,作者遇到1例踝关节上方狭窄环伴足背淋巴水肿。
    (2)早发性肢体淋巴水肿:35岁前发病,多在青春期发病或加重。
    (3)迟发性肢体淋巴水肿:35岁后发病,是淋巴发育异常淋巴循环失代偿的结果。
    2.继发性淋巴水肿
    继发性淋巴水肿的病因与手术、放射治疗、感染和恶性肿瘤等有关,但是也不全是后天因素引起的,可能早已有淋巴发育缺陷的因素存在。Stabert和Partsch(1987)对9例丹毒后淋巴水肿病人进行了间接淋巴管造影,发现患肢集合淋巴管都有病理变化,说明是原发性淋巴水肿并发了丹毒,而不是淋巴水肿继发于丹毒。Carena(1987)报告15例单侧下肢原发性淋巴水肿及8例健康人双侧下肢做核素淋巴显像,发现患者两下肢显影剂的清除率均有明显迟缓,两侧肢体无差异;但与健康人的肢体有明显差异,说明15例淋巴水肿的肢体早已存在先天淋巴管发育缺陷,只是一侧肢体发生水肿而已。因此继发性淋巴水肿可能早已存在淋巴管发育缺陷的因素存在。
    (1)手术: 多见于乳腺癌根治术、腹股沟和腹膜后淋巴结清扫术后,由于手术将腋窝、腹股沟和腹膜后淋巴通路阻断所致。乳腺癌根治术后淋巴水肿的发生率为70%,腹股沟和腹膜后淋巴结清扫术后淋巴水肿的发生率30%,但不少病人术后不久淋巴循环的代偿逐渐消肿,有10-20%的病人淋巴循环的代偿不全而淋巴水肿不能自行消退。有时上述部位淋巴结活检和良性肿物切除术后诱发淋巴水肿,多是淋巴系发育缺陷所致。
    (2)放射治疗:乳腺癌根治术 、腹股沟和腹膜后淋巴结清扫术后和放射治疗后,由于再次使淋巴通道被放射线破坏所致。单纯放射治疗后也有淋巴水肿的发生。
    (3)感染:包括丝虫和细菌的感染,丝虫寄生在淋巴系,使淋巴管阻塞加上周围纤维结缔组织的增生所致。细菌的反复感染发生淋巴管炎或蜂窝织炎使淋巴管狭窄或阻塞所致。少见于淋巴结结核瘢痕压迫使淋巴回流受阻。
    (4)原发恶性肿瘤、转移癌和复发癌:原发恶性肿瘤、转移癌和复发癌也是引起淋巴水肿的原因。
    (三)淋巴水肿分级
    按照国际淋巴学会所订的标准,肢体淋巴水肿分为三级:
    1级(轻度):水肿为凹陷性,肢体抬高休息后水肿大部分消失,无纤维化样皮肤损害。
    2级(中度):肿胀为非凹陷性,肢体抬高休息时肿胀不消失,有中度纤维化。
    3级(重度):出现橡皮肿样皮肤变化。
    (四)发病机制365医学网 转载请注明
   
淋巴水肿是由于先天和后天因素致淋巴通道回流障碍引起淋巴液的滞留,淋巴通道包括初级淋巴管、毛细淋巴管网、集合淋巴管、淋巴结和胸导管,各级淋巴通路上的淋巴管和淋巴结发育缺陷及继发因素所致的病理改变均可导致淋巴水肿。有的学者认为是淋巴循环紊乱 。1993年Zaugg-Veati成功的测定了原发性淋巴水肿微淋巴管压力,结果发现压力显著高于对照组,推测微淋巴管压力增高可能是原发性淋巴水肿的决定因素,此研究为原发性淋巴水肿的病理生理机制提供了重要补充。1998-1999年Ferrell与Mangion发现淋巴水肿的致病基因­—VEGFC-R(FLT4)和FOXC2(MFH-1),从分子生物学角度解释原发性淋巴水肿的发病机制、基因诊断,将为治疗提供新的途经。
    (五)病理
    1.淋巴管:原发性淋巴水肿表现为淋巴管内膜下胶原纤维增生致管腔狭窄、平滑肌萎缩、结缔组织增生、玻璃样变或淋巴管扩张、肌层肥厚。晚期淋巴管壁肥厚、管腔狭窄或闭塞;继发性淋巴水肿淋巴管平滑肌肥厚导致管壁增厚、管腔狭窄,晚期淋巴管玻璃样变、管壁硬化或闭塞。
    2.淋巴结:原发性淋巴水肿表现为淋巴结出现脂肪沉积和巨细胞反应,淋巴结纤维化、玻璃样变或淋巴结反应性增生;继发性淋巴水肿淋巴结表现为纤维化。
    3.皮肤和皮下:长期大量高蛋白液体积聚可刺激结缔组织增生,其间裹有扩张、迂曲的淋巴管,有淋巴细胞和单核细胞侵润,晚期皮肤增厚、上皮角化和不同炎症表现。
    (六)诊断方法
    1.核素淋巴显像(Lymphoscintigraphy):1952年Sherman首次介绍核素淋巴显像扫描以来,显影剂的研究有了很大进展,1982年99m-Tc-Dextran作为淋巴系的显影剂用于临床,其分子量大能被淋巴管吸收,能显示上下肢、腋窝、腹股沟、腹膜后的淋巴结和淋巴管及胸导管。并能灵敏地显示显影剂滞留的部位、范围能确定淋巴水肿的诊断和淋巴系发育缺陷的部位和范围。具有安全、简便、痛苦小、对淋巴管无损害的优点,因此是目前诊断淋巴水肿优先选择的最佳的检查方法,同时由于可重复性好,可用于淋巴管重建手术疗效的评价。核素标记白蛋白胃肠道显像是诊断肠淋巴管扩张症的重要辅助检查。通过向腹腔注射显影剂动态观察24小时胸腔出现显影剂可确定乳糜胸水是从腹腔来的。核素淋巴显像可提供直接淋巴管造影检查前的选择穿刺部位和动态造影重点观察的部位等优点。核素淋巴显像已广泛应用于淋巴管疾病的诊断。由于核素淋巴显像是根据显影剂滞留部位、范围推测诊断,所以摄取时间非常重要,比如单侧足背淋巴水肿,注射显影剂后10分钟可显示足背显影剂滞留则可诊断,而一小时后再摄取显影剂已从足背流走而出现假阴性结果。在肢体粘液性肿胀是显影剂进入粘液中会出现假阳性结果。更重要的是核素淋巴显像不能显示象直接淋巴管造影那样非常清晰的淋巴管和淋巴结直观影像,因此遇有乳糜回流障碍和手术后淋巴瘘时还要行直接淋巴管造影检查。
    2.直接淋巴管造影:1952年Kinmonth开创了直接淋巴管造影术,从此诊断淋巴水肿有了客观指标,并依据淋巴管造影结果把淋巴水肿进行了分类。此后发现直接淋巴管造影显影剂-碘油能使淋巴管炎性变导致淋巴水肿加重,因此许多学者一致认为直接淋巴管造影不宜用于淋巴水肿的诊断。作者认为直接淋巴管造影可用于临床怀疑或确诊乳糜返流性下肢淋巴水肿的病人,从健侧注药,造影剂进入腹膜后淋巴管向患侧返流甚至到足部即可诊断乳糜返流性下肢淋巴水肿,更主要是了解淋巴系的发育缺陷部位、程度,给手术治疗提供可靠的依据,对于手术后淋巴瘘,有时造影后淋巴瘘闭合使淋巴瘘治愈。
    3.间接淋巴管造影:多年来一直探索能被淋巴管吸收使淋巴管显像的药物,1933年Hudack和McMaster应用11%湖蓝做皮下注射使淋巴管蓝染,第一次肉眼看到了淋巴管的形象。真正用于临床是1988年新一代造影剂-Iotasul的问世,partsch 和Stoberl 首先报告在临床的应用,1989年国内干季良首先报告11例,1996年耿万德报告210例间接淋巴管造影诊断淋巴水肿。作者认为其优点是新一代造影剂-伊索显-300具有理想的等渗性、满意的显影密度及较低的化学毒性是理想的间接淋巴管显影剂;操作简单,无损伤,造影时间短20-30分钟即可完成。其不足之处是淋巴管显影少,造影剂很少能到腹股沟、腋窝, 不象直接淋巴管造影那样淋巴系显影完全、清晰,其原因是多方面的,因此作者所在淋巴外科已较少应用。
    4.MRI:能准确地判断淋巴水肿的范围和程度,图像质量好,但价格昂贵不宜作为常规检查。
    5.超声和静脉造影:主要提供肢体静脉的信息,对淋巴水肿的鉴别诊断有重要价值。
    (七)临床表现
    淋巴水肿可发生在体表任何部位,常发生的部位是下肢、上肢、外生殖器和臀部,发生在面部和胸腹壁少见。原发和继发淋巴水肿共同特点是患部肿胀,肢体多由远端逐渐向近端发展,初为可凹性,清晨肿胀减轻或消退。随着病程的进展肿胀逐渐加重,皮肤皮下肥厚发展为橡皮肿,皮肤变硬,有横深沟,疣状增生,少数有淋巴瘘、溃疡和丹毒的反复发作 ,丹毒的反复发作可加重淋巴水肿的进程。作者见到一例子宫癌术后下肢继发淋巴水肿,反复发作丹毒三年发展成橡皮肿。淋巴水肿继发丹毒多数表现寒战、高烧,淋巴水肿部位红肿,少数皮肤出现水泡。有的表现淋巴水肿部位散在红点或红斑。
    (八)诊断
    根据病史、症状、体征淋巴水肿的诊断不难,查体测量双侧肢体相应部位的周径或侧体积的方法表示肿胀的程度,注意皮肤的颜色、温度、厚度、表皮水泡、疣状增生和海棉样变以及淋巴瘘和漏出液的颜色等,辅助检查: 核素淋巴显像显影剂滞留即可确定诊断。
 
特殊类型的淋巴水肿的诊断
    1.下肢乳糜返流性淋巴水肿:下肢乳糜返流性淋巴水肿是淋巴水肿的一种特殊类型,它是乳糜回流障碍常见的类型,是由于胸导管、腹膜后等淋巴管先天发育缺陷致乳糜倒流到下肢。临床表现除下肢肿胀外,表皮可见乳糜水泡,轻微外伤或无外伤既有乳白色液体溢出,多合并外生殖器乳糜返流性淋巴水肿和乳糜瘘。有时诊断困难可在皮下穿刺抽出乳糜或手术中发现淋巴管中含乳糜才得以诊断。随着年龄的增长饮食量的增加病情逐渐加重。核素淋巴显像:显影剂在下肢滞留时间延长,影像浓重。直接淋巴管造影:我科常规从对侧足背切开穿刺淋巴管注药,可见腹膜后淋巴管扩张,同时向患侧淋巴管返流,重者可达足部,并可见胸导管末端回流不畅。
    2.合并单纯大隐静脉曲张的下肢淋巴水肿:单纯大隐静脉曲张多是静脉壁先天发育薄弱所致,一般不伴有肿胀。静脉和淋巴管在胚胎发育过程中有同源学说,因此有大隐静脉曲张和淋巴水肿可出现在一个下肢,存在静脉和淋巴同时回流不畅,并互为因果。病者多以反复发作丹毒而就诊,或淋巴水肿发展到晚期橡皮肿阶段经超生和静脉造影而诊断,有的病人不是大隐静脉曲张而是和淋巴水肿病变范围一致的静脉扩张或曲张样病变。术前要做静脉造影以了解病变范围尤其要了解深静脉和交通支情况。
    3.合并下肢深静脉瓣膜功能不全或无瓣症的淋巴水肿:下肢肿胀较重,可有色素沉着或溃疡形成,反复丹毒发作,静脉造影可确诊,多是静脉病变继发的淋巴回流障碍或合并淋巴发育缺陷有淋巴水肿的存在。
    4.K-T综合症合并淋巴水肿:又称深静脉畸形组织肥大综合症,特点是浅静脉曲张,深静脉畸形和组织肥大的表现,以深静脉病变为主合并淋巴回流障碍,静脉和淋巴回流不畅互为因果,。Servelle报告本病有合并乳糜返流者,使病情更复杂化,治疗更棘手。其中有一类型表现为下肢内侧大隐静脉曲张及其周围软组织肥厚橡皮样改变,其间大量淋巴管扩张,作者遇到2例。
    5.原发恶性肿瘤、转移癌和复发癌所致淋巴水肿:腋窝、腹股沟和腹膜后原发恶性肿瘤、转移癌和复发癌也是继发上、下肢淋巴水肿的原因。
    (九)鉴别诊断
    1.下肢深静脉血栓形成后遗症:是下肢深静脉血栓形成经过急性发作后,进入慢性期所具有一组综合征,包括肢体肿胀、浅静脉曲张、色素沉着和溃疡形成是下肢静脉处于高压状态这一基本病理生理过程所致。由于下肢静脉处于高压状态,静脉回流障碍必然加重淋巴回流代偿,一旦淋巴回流失代偿,就会产生淋巴回流障碍引起继发淋巴水肿。淋巴水肿和静脉回流障碍将互为因果 。核素淋巴显像表现淋巴回流障碍。继发淋巴水肿在这种情况下容易继发丹毒。临床依据病史、检查超声,必要时静脉造影其鉴别诊断并不困难。
    2.甲状腺功能低下小腿粘液性肿胀:甲状腺功能低下小腿粘液性肿胀并不少见,表现胫前非可凹性肿,导致橡皮肿相当少见,作者遇到1例。临床依据病史、检查鉴别并不难鉴别。
    3.肢体粘液性肿:肢体粘液性肿罕见,肢体粘液性肿主要表现皮下积聚粘液经穿刺或挤压针孔挤出粘液即可诊断。核素淋巴显像因显影剂进入皮下粘液中可误诊为淋巴水肿。我淋巴外科收治了2例,一例为运动员,踝关节损伤未得到合理治疗继续运动,致使踝关节滑膜裂伤不能愈合,造成踝关节的滑液长期外溢至皮下引起肿胀。经踝关节造影及手术证实,经缝合滑膜裂口治愈。另一例为神经纤维瘤恶变分泌大量粘液引起上肢肿胀,手术病理证实。
    4.肢体巨大海绵状淋巴管瘤:其特点为下肢弥漫肿胀,有明显海绵样改变,皮肤颜色正常且不厚,有反复感染者皮肤颜色可成褐色,肿瘤远端软组织无肿胀。
    (十)淋巴水肿的治疗
    由于淋巴管解剖结构和病理的特点,淋巴水肿的治疗迄今为止尚没有一个疗效确切的方法,仍然是世界医学难题。近半个世纪以来,随着对淋巴水肿的病理生理深入研究,诊断方法及新技术的应用,特别是显微外科技术的发展,治疗效果有所提高。
 
淋巴水肿的治疗分为保守和手术两类:
    1.保守疗法 365医学网 转载请注明
    主要有烘绑疗法、加压疗法和药物疗法。
    (1)烘绑疗法:是张涤生1964年首创,迄今为止已治疗淋巴水肿病人3000多例,总有效率95%,优良率68%。它不仅能使肢体减轻肿胀,而且有效地控制丹毒的发作,获得颇为显著的效果,具有安全方便,易于操作的优点。 1983年又创制微波加热机,得到疗效可靠,疗程缩短的良好效果。治疗时病人无热感,十分舒适。烘绑疗法已为意大利、印度、日本、美国、波兰等国家采用。并对烘绑疗法的机制进行了探讨。
    (2)加压疗法:从患肢远端向近端施加一定压力,促进淋巴液回流,以减轻患肢水肿,所以,加压疗法是治疗淋巴水肿的一项重要措施。包括按摩、弹力绷带包扎、弹力袜或袖套及间歇性充气加压法,现已广泛应用于临床。
    (3)药物治疗
    1)苯吡喃酮类:具有代表性的是Coumarin ,我国也研制出类似药物-克炎肿。药理作用是增加组织内多余蛋白质的分解,使大分子蛋白质分解后被血管吸收,以减轻淋巴水肿。其疗效缓慢,且单独使用效果不理想,可作为治疗淋巴水肿的辅助用药。
    2)利尿药:不宜用于治疗淋巴水肿。
    3)抗微生物药物:丝虫疫区淋巴水肿者可驱丝治疗。抗菌素无细菌感染时不宜应用。
    (4)淋巴税种治疗中的其它注意事项:要告知病人淋巴水肿伴终生,无特效疗法,采取综合疗法有一定疗效,随时注意以下几点十分非常有益的。
    1)避免长时间走路、站立、座位工作以减少淋巴液淤滞。睡床足侧抬高20度,以利淋巴回流。要减少上肢的劳动量,避免长时间下垂,休息时也要抬高患肢。
    2)要熟练掌握弹力绷带、弹力袜、弹力套和循环驱动机的使用。
    3)预防丹毒的发作;非常重要,经常保持患部的清洁卫生,避免患肢静脉抽血、输液,避免外伤和蚊虫叮咬,积极地治疗足癣。
    2.手术治疗365医学网 转载请注明
   
淋巴水肿的手术治疗经过一个世纪的探索,迄今为止还没有一种能治愈淋巴水肿的手术方法。目前较好的治疗方法是中、轻度的淋巴水肿以显微淋巴管静脉吻合为中心综合疗法,也就是术后要采用保守治疗措施;重度者采用分期的Servell手术。手术方法分为三类:促进淋巴回流;淋巴回流通道重建;病变组织切除。前两种手术又称“生理性“手术,通过手术恢复淋巴回流。后一种是整形手术用于淋巴水肿晚期橡皮肿病变组织切除。
    (1)促进淋巴回流:此类手术的设计是基于淋巴水肿主要是浅层淋巴管病变,促进浅层淋巴回流。Kondolean(1912)于下肢外侧做一长切口或做切除3~5cm宽的梭形皮肤切口,切除浅层病变组织并切除一条深筋膜,试图让浅层淋巴进入深层的肌肉组织建立淋巴侧枝循环;Thmpson(1963 )采用去除表皮的真皮皮瓣埋于肌肉内,因疗效有限已很少应用。还有带蒂大网膜移植(Goldsmith1967)、带血管蒂的桨肌层小肠壁移植(Kinmoth1978)、带蒂皮瓣移植(Gillier1935)有一定疗效,缺点是近腹腔可能并发肠粘连、内疝、创伤性大,有的术式淋巴循环的建立还没有得到证实也限制了应用。
    (2)淋巴回流通道重建:淋巴回流重建术式包括显微淋巴管静脉吻合、自体淋巴管移植、自体静脉代淋巴管移植、淋巴结静脉吻合、淋巴结移植。后两种手术较少应用。
    1)显微淋巴管静脉吻合术365医学网 转载请注明
    1960年Jacobson吻合小血管成功后,显微外科技术得到了广泛的发展。1964年Howard 和Danese 等首先进行了淋巴结、淋巴管静脉吻合的动物实验探索。1974年Òbrien首先开始把淋巴静脉吻合术应用于临床治疗阻塞性淋巴水肿。1979朱家恺国内率先开展了显微淋巴管静脉吻合术。1982年钟世镇对淋巴管显微解剖学研究作了大量工作,为临床开展显微外科手术打下了坚实的解剖学基础。显微淋巴管静脉吻合术治疗淋巴水肿的临床研究集中在20世纪70年代和80年代早期,Olszewski 、Compisi、张涤生、黄恭康做了大量前沿性工作。到1979年我国已完成393例,近期消肿率90 %,观察远期疗效不令人满意。朱家恺在此领域中作出了杰出的贡献,提出了肢体分段进行多根淋巴管吻合方法,以增加淋巴引流量和提高疗效;提出术中识别五种小管道和组织的方法(即小动脉,小静脉,小淋巴管,小神经和纤维索条),总结一套淋巴管静脉吻合方法,包括手术指征、手术技巧的改进。并设计了深部淋巴管静脉吻合术,应用治疗淋巴水肿优于浅淋巴静脉吻合术。淋巴静脉吻合术操作精细,创伤小、切口小、手术并发症少。淋巴静脉吻合术宜采用多部位、多径路、深浅淋巴管均作吻合的手术方式,可分期完成。中度以上的淋巴水肿,宜早行手术,争取在淋巴管病变不太重尚有收缩功能时以取得良好效果。提高淋巴静脉吻合术远期手术疗效是淋巴外科医师义不容辞的任务。
    2)自体静脉代淋巴管移植术
    1982张涤生进行了静脉移植代替淋巴管的动物实验。术后观察3~4个月,发现存活的12只狗有9只所移植的静脉保持通畅,移植静脉与吻合口处静脉管腔内皮细胞生长良好,排列规则,完全复盖吻合口的管腔面。实验证明移植的静脉确实能够代替淋巴管并可保持长期通畅,并应用于临床。1985年Campisi用此法治疗39例临床病人获得成功,随访3年疗效满意,目前是国际上显微淋巴外科治疗系列病例最多的学者。
    3)自体淋巴管移植术
    自体淋巴管移植术是1980年Baumeister首先创用,报告200例,最长观察10年,无1例取淋巴管的肢体出现淋巴水肿,80%患肢有不同程度的消肿。术后核素淋巴显像检查30%的病人显示淋巴回流增强。自体淋巴管移植术是淋巴通道回流重建的理想术式,无吻合口血栓之虞,但手术要求条件高加上淋巴水肿病人取淋巴管肢体有存在淋巴管发育缺陷的可能性,故有诱发淋巴水肿的危险,因此未推广应用,手术适用于肢体继发性淋巴水肿。
    (3)病变组织切除
    Charles(1912年)对于严重的橡皮肿,有淋巴瘘,反复感染难以控制者,采用病变组织切除,包括皮肤、皮下、深筋膜,用游离中厚皮片移植。1958年张涤生报导,采用该法治疗了大量病人。如皮肤质量较好也可行原位全层皮片回植,1997年耿万德报告用本法治疗20例。本术式术后瘢痕较重,淋巴瘘和反复感染发生率较高,现已较少应用,我淋巴外科只用于病变严重欲截肢的病人。Servelle(1945年)分两期进行下肢1/2周径的病变组织切除,先内侧,愈合后,30~45天再行外侧1/2周径的病变组织切除,该术式术后皮肤质量较好,到1985年治疗了652例。我淋巴外科现多采用该术式已治疗50多例橡皮肿。
    (4)特使类型淋巴水肿的治疗
    1)下肢乳糜返流性淋巴水肿:Kinmothhe(1957)把腹股沟粗大淋巴管和静脉吻合治疗下肢乳糜返流5例观察无效,耿万德(1997 )经腹股沟显微淋巴管静脉吻合治疗乳糜返流性下肢淋巴水肿11例观察10年复发率80%,本病从下肢行淋巴管静脉吻合疗效不满意。Kinmothhe(1962)和Servell(1987)腹膜后淋巴管结扎取得一定疗效。我淋巴外科根据直接淋巴管造影结果制定手术方案:执行腹膜后淋巴管切除结扎和生殖静脉分流,胸导管末端回流不畅做胸导管颈静脉吻合,下肢橡皮肿行整形手术的三联手术。腹膜后淋巴管切除结扎阻断了乳糜返流,而我科首创将淋巴管近端和生殖静脉吻合,生殖静脉有血液返流时取带瓣大隐静脉移植,不但阻断了乳糜返流还使返流的乳糜入血,比单纯腹膜后淋巴管结扎明显提高了疗效, 我科已完成36例疗效满意。
    2)合并单纯大隐静脉曲张的下肢淋巴水肿:因为是两种病同时存在,就要按两种病治疗。首先常规治疗大隐静脉曲张而后采用显微外科技术行淋巴管静脉吻合,多用深淋巴管静脉吻合。
    3)合并下肢深静脉瓣膜功能不全或无瓣症的淋巴水肿:下肢深静脉瓣膜功能不全或无瓣症合并淋巴水肿,多是深静脉倒流静脉尔后淋巴回流失代尝所致或合并淋巴发育缺陷有淋巴水肿的存在。治疗要以静脉原发病为主,淋巴水肿的治疗多以保守。
    4)合并K-T综合症的淋巴水肿:首先治疗深静脉病变,改善静脉回流状况,淋巴水肿多采用保守治疗。
    5)原发恶性肿瘤、转移癌和复发癌所致的淋巴水肿:
    ①原发恶性肿瘤:尽早手术探查切除肿瘤或活检,尽早诊断以得到相应的治疗。淋巴结活检要注意整个淋巴结切除,有时因病变淋巴结血运丰富术中出血多且周围粘连而采用部分切除,部分切除有时切不到瘤组织,作者遇到2例,延误诊断6个月、1年,经我科淋巴结整个切除得以诊断恶性淋巴瘤,经化疗、放疗淋巴水肿有所缓解。同时淋巴结活检还应注意其周围所有索条都要结扎防止淋巴瘘的发生,作者遇到1例以下肢淋巴水肿为首发症状,腹股沟肿大淋巴结直径4cm,术后出现淋巴瘘延误了1个月的治疗。
    ②转移癌:有时以肢体淋巴水肿为首发症状,多伴有下腹壁、会阴淋巴水肿。应尽早淋巴结活检。我淋巴外科沈文斌(2000)报告18例,应引起临床警惕。
    ③复发癌:乳腺癌术后、腹股沟腹膜后淋巴结清扫术后数年出现肢体淋巴水肿,,并淋巴水肿进展快者,要经系列检查尤其要查锁骨上、腹股沟淋巴结,作者遇到1例乳腺癌术后32年锁骨上淋巴结肿大经针吸细胞学检查发现癌细胞。系列检查包括常规检查项目外还要锁骨上下、盆腔和腹股沟CT以了解有无肿大淋巴结。尤其有臂丛神经损害和静脉回流障碍者,如未发现复发灶也应经一步检查,我淋巴外科遇到3例乳腺癌术后淋巴水肿伴有臂丛神经损害和静脉回流障碍而所有检查未见癌复发征象,经臂丛神经探查发现癌复发。其中1例静脉移植加动静脉瘘,术后放射、化疗,随访7年情况良好。
    总之对于淋巴水肿要警惕除外恶性肿瘤引起的可能性,如是恶性肿瘤引起而按一般淋巴水肿治疗,既误诊又误治,促成癌细胞血行扩散将铸成大错。
 
    四、存在问题与争论
    (一)对于淋巴管静脉吻合术治疗淋巴水肿的质疑。1979年国内各地纷纷开展此术式,但1983年以后由于发现远期疗效有所下降,加上一些学者认为术后淋巴管虽能通畅一段时间,以后必然会阻塞,因而此术的推广转入低潮。质疑的论据是:1.1980年Puckett在10条淋巴水肿模型狗做了21个淋巴管静脉吻合,所用的淋巴管和静脉直径在0.9~1.9mm,术后七天吻合口通畅率达100%,两周后再探查,其堵塞率为79%,21天100%堵塞;2.Jacobson 等也做了一组40条狗的淋巴管静脉吻合术,在手术台上均见到染料通过吻合口,但几个月后,探查发现仅有一个吻合口通畅;3.1984年韩良愉、张涤生在淋巴水肿动物肢体上测定淋巴管、静脉的压力,结果表明,在正常情况下足背静脉压力大于淋巴管压,而在淋巴水肿时,静脉压低于淋巴管压,也有其他学者做过这类实验,得出相似结果。从而得出结论:术后近期由于淋巴管内压大于静脉压,淋巴液不断流经吻合口进入静脉,临床症状得到改善,但当恢复到一定程度,淋巴管与静脉的压力达到或趋于平衡时,淋巴液很难进入静脉,甚至有血液经吻合口返流入淋巴管的可能,这就利于栓塞的形成,以至远期疗效的失败。 尽管如此,国内外部分学者仍坚持此术,并采取各种各样改良的术式和方法。淋巴外科的临床和基础研究确有证实吻合口长期通常的理由:365医学网 转载请注明
    1. Iibert和O,brien 对实验性淋巴管静脉吻合做了较细致的观察,指出:淋巴管造影不能对淋巴管静脉吻合的机能状况提供可靠的资料,采取解剖后直接观察,发现吻合口通畅率在术后一周为74%,2~6周为66%,3~8个月时为50%,表明正常状态下淋巴管的流量和压力可以保证吻合口永久开放;365医学网 转载请注明
    2.正常情况下淋巴管与静脉有潜在的交通枝存在,但不堵塞;365医学网 转载请注明
    3. 淋巴管静脉吻合治疗乳糜尿疗效良好率在80%以上,吻合口大部分保持通畅;365医学网 转载请注明
    4. 临床确实有部分病人淋巴管静脉吻合术后不用任何加压措施长期处于消肿或肿胀明显减轻状态;365医学网 转载请注明
    5. 各家测定淋巴管压力方法不一,数值出入也较大,应该不宜轻信某一实验结果,而否定另一组实验结果;365医学网 转载请注明
    6. 显微淋巴管静脉吻合技术熟练程度不一完全能出现不同结果。365医学网 转载请注明
    基于上述原因,加上淋巴水肿许多基础理论还未弄清,故不宜对淋巴管静脉吻合术采取否定态度。应深入总结经验,进行多方面临床和基础研究,以找出其规律性。
    (二)淋巴管疾病是全身淋巴系统并涉及多个学科的疾病,对其诊断治疗水平低于其他系统疾病;令人遗憾的是在许多国家淋巴水肿的研究和治疗仍不被医学界重视;目前医疗机构尚不能提供系统有效的诊断治疗服务;独立进行淋巴管疾病系统研究的专业机构稀少等一系列问题有待解决。
 
    五、发展方向和趋势
    显微淋巴管静脉吻合术治疗是治疗淋巴水肿的一大进步,这是不可置疑的。二十世纪八十年代末该术式处于低潮时,意大利Compisi等坚持应用此术治疗淋巴水肿,并较多采用带瓣静脉移植防止了静脉血返流提高了疗效,是目前国际上在显微淋巴外科领域治疗系列病例最多的学者,他认为淋巴外科手术能使70%的病人受益。那时我淋巴外科刚刚起步,从刻苦训练显微外科技术开始,1988年开展了显微淋巴管静脉吻合术治疗淋巴水肿的临床工作;1991年开展了乳糜回流障碍的诊断和治疗;2000年我科获评北京市首都医学发展重点学科项目(第一批);2000年建立北京公安医院淋巴管疾病治疗中心;2004年建立北京公安医院淋巴外科病区;2007年建立北京世纪坛医院30张病床淋巴外科,从此国内首个淋巴外科正式成立。20年来我淋巴外科经过艰苦的努力在淋巴管疾病的诊断和治疗方面取得了长足的进步,收治了淋巴管疾病1100例,淋巴水肿850例,显微淋巴管静脉吻合800例,各类整形手术50例。乳糜回流障碍230例,包括乳糜胸腹水116例,下肢乳糜返流56例,乳糜尿25例 ,肠淋巴管扩张症18例,其它部位乳糜返流15例。间接淋巴管造影260例,直接淋巴管造影170例。开展了狗肠淋巴回流障碍的基础研究,开展了肢体深淋巴管静脉吻合,腹膜后淋巴管切除结扎加显微淋巴管生殖静脉分流术、显微胸导管颈静脉吻合术、髂外淋巴管腹壁下静脉吻合,腹腔静脉分流术(Deven 管)及各种整形手术等。尤其是淋巴水肿病人我们采用了各种手术方式,手术技巧做了许多改进,手术疗效有所提高,因此吸引了全国各地的病人。发表论文32篇,获科技成果奖4次,沈文彬的“乳糜腹的诊断与治疗“获2004年第七届全国普通外科中青年医师学术交流会优秀论文一等奖,夏松的“胸导管颈外静脉端端吻合治疗乳糜回流障碍“获2004年第七届全国普通外科中青年医师学术交流会优秀论文三等奖。我淋巴外科还要继续努力为淋巴管疾病的临床和基础研究做更多工作。通过我科的实践说明只有建立淋巴管疾病诊断和治疗的专业队伍和机构,进行对淋巴管疾病的临床和基础深入研究,就会象对抗癌症一样淋巴管疾病的认知水平会逐步有所提高,造福于人类。
 
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