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胡桃夹综合征研究现状
作者:李毅清[1] 
单位:华中科技大学同济医学院附属协和医院[1]  
文章号:W025507  
2008/10/19 13:40:32    
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胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症或胡桃夹现象,是由于先天或后天形体变化等原因,左肾静脉受到挤压引起反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症.其主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿,诊断的要点是证明存在左肾静脉受压迫,同时排除其他引起血尿的原因.目前NCS 治疗尚无统一认识,包括保守治疗、开放手术治疗和介入治疗.
    胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症(Left renal vein entrapment syndrome)或胡桃夹现象(nutcracker phenomenon),是由于先天或后天形体变化等原因,左肾静脉受到挤压引起反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症12
    胡桃夹综合征的解剖学基础特点:下腔静脉位于腹主动脉右侧, 右侧静脉直接汇入下腔静脉, 其行程短而直, 而左肾静脉则需穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉之间形成的夹角内注入下腔静脉。正常情况下此夹角被肠系膜脂肪、淋巴结等充塞使左肾静脉不致受挤压,但在某些情况下, 如青春期身体增长过快, 脊椎过度伸展或淋巴结肿大以及肿瘤压迫等, 左肾静脉受到挤压, 回流受阻, 内压增高、扩张, 形成左肾淤血, 淤血的静脉系统与尿收集系统间发生异常交通, 或因肾盏穹窿部静脉窦壁变薄破裂而引起相应的临床表现34。98 %的正常人左肾静脉和下腔静脉间压差均< 1 mmHg ,当≥3 mmHg即可导致左肾出血5
    胡桃夹综合征好发于青春期至40岁左右,男性多。儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。多数为无症状性、突发性, 有时伴有左腹部疼痛及腰痛,男性可见精索静脉曲张。运动及/ 或感冒可为诱因, 男孩多发, 以9~13 岁为多见6.7。其主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿,或发作性或持续性肉眼或镜下血尿;其中无症状肉眼血尿更为常见;血尿多在傍晚或运动后出现此外,随着病情的进展,个别患者合并精索静脉曲张等,少数病人可有高血压.贫血、肾功能受损等并发症或症状,诊断的要点是证明存在左肾静脉受压迫,同时排除其他引起血尿的原因8
   
    胡桃夹综合征的诊断
    ㈠平卧位尿蛋白阴性;标准立位后尿蛋白+~++,24小时尿蛋白定量小于0.5g;绝对不能超过1g;超过1g者应除外胡桃夹综合征;
    ㈡ 平卧位血尿阴性;标准立位后有肉眼血尿或镜下血尿;并且应该是非肾小球性血尿;胡桃夹综合征的治疗取决于患者症状的严重程度9.10
    ㈢超声诊断,其诊断标准为:仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上可疑诊;脊柱后神位15-20分钟后,其扩张部位内径比狭窄部位内径宽3(或4)倍以上,诊断较可靠。左肾静脉扩张近端血流速度≤0.09m/s,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内可作为参考11。(图1,2)
    ㈣CT : 对胡桃夹综合征亦有一定的诊断价值, 在相应平面增强扫描常能显示AO 和SMA 与受压的L RV 3 者的解剖关系,有时能发现卵巢或精索静脉曲张12。(图3,4)
    ㈤如高度怀疑本病,做肾静脉造影,并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与肠系膜上动脉间受压,或有扩张、迂曲的侧支循环,静脉血逆流,典型的可在肾静脉跨过肠系膜上动脉附近出现造影剂充盈中断。左肾静脉内压力测定显示很大的个体差异。侧支循环越多,则下腔静脉和左肾静脉的压力梯度越低,压力差在5 mmHg 以上才有意义13,14
    ㈥磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情况,观察腹主动脉、SMA 和左肾静脉三者之间的关系,左肾静脉狭窄部位的横断面,测量SMA 和腹主动脉之间夹角的度数等。(图5,6)
   

      

图1,2

  

图3,4

  

图5,6

图7
   
    目前NCS 治疗尚无统一认识,包括保守治疗、开放手术治疗和介入治疗151617 。大部分胡桃夹综合征表现为单纯血尿或/和蛋白尿,临床症状不太严重,不需特殊处理。
    随患者年龄增长,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立,使左肾静脉受压程度得到缓解,淤血状态得以改善而症状缓解。多数患者无需服药,观察一段时间后尿检异常情况明显改善18。某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作,故患者应避免剧烈运动及预防感冒。
    手术治疗的目的为解除左肾静脉压迫,使流出左肾的静脉血流通畅无阻。适应证: ①经2 年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者; ②出现并发症者,如腰酸、头晕、乏力; ③有肾功能损害者。
    开放手术治疗包括左肾静脉下移-下腔静脉吻合术1519,自体肾移植20和肠系膜上动脉 切断再植术21等。自体肾移植22,但该术式具有需两个手术创口、需动脉吻合、肾缺血时间长及并发症大等缺点; 肠系膜上动脉切断再植术需动脉吻合有潜在危及胃肠道血流等缺点;左肾静脉下移-腔静脉端侧吻合术相对自体肾移植具有创伤小,肾缺血时间短、无需动脉吻合及并发症小等优点。
    介入治疗:左肾静脉扩张、支架置入术23,24,25,26。步骤:经股总静脉置管,选择性插入左肾静脉,球囊扩张后,置入支架,支架近端应在下腔静脉的左肾静脉开口处,再用球囊充分扩张支架,使其紧贴左肾静脉壁。近来应用具有网孔结构的膨胀性金属支架治疗胡桃夹综合征, 置入血管2~3个月后即完全上皮化,明显减少了支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症而受到外科医生青睐。
   
参考文献
    1.  Shokeir AA, El-Diasty TA, Ghoneim MA The nutcracker syndrome: new methods of diagnosis and treatment.Br J Urol, 1994; 74:139–143
    2.  Kazunari Kaneko · Keiichi Kiya, Kimihiro Nishimura · Toshiaki Shimizu, Yuichiro Yamashiro, Nutcracker phenomenon demonstrated by three-dimensional computed tomography, Pediatr Nephrol, 2001; 16:745–747.
    3.  Grant JCB. Methods of anatomy. Williams & Wilkins; 1937: 158.
    4.  udloff U, Holmes RJ, Prem JT, Faust GR, Moldwin R, Siegel D. Mesoaortic compression of the left renal vein (nutcracker syndrome): case reports and review of the literature. Ann Vasc Surg 2006; 20: 120–29.
    5.   Shaper KRL , J ackson J E , Williams G. Thenutcracker syndrome :An uncommon cause of hematuria. Br J Urol , 1994 , 74 :144~146.
    6.  姜大朋,小儿胡桃夹综合征,中华小儿外科杂志,2006(27 ):159~160.
    7.  吴碧青,陈 建,成人胡桃夹现象与血尿关系探讨,陕西医学杂志,2006 (35):1506~1507.
    8.  眭元庚. 关于左肾静脉压迫综合征的一些说明[ J ]. 中华泌尿外科杂志, 2004, 25 (12) : 831.
    9.  Wolfish NM, Mclaine PN, Martin D, et al. Renal vein entrapment syndrome frequency and diagnosis. A lesson in conservatism Clin Nephrol 1986; 26:96.
    10.  Soo Jin Kim, Chang Won Kim, Suk Kim etc., Long-term Follow-up after Endovascular Stent
    Placement for Treatment of Nutcracker Syndrome, J Vasc Interv Radiol, 2005,16:428-431
    11  Jae Il Shin ,Jee Min Park etc., Effect of renal Doppler ultrasound on the detection, Eur J Pediatr (2007) 166:399–404.
    12.  Kazunari Kaneko · Keiichi Kiya etc., Nutcracker phenomenon demonstrated by three-dimensional computed tomography, Pediatr Nephrol (2001) 16:745–747.
    13.  Tsukasa Takemura, Hidekazu Iwasa etc., Clinical and radiological features in four adolescents
    with nutcracker syndrome, Pediatr Nephrol (2000) 14:1002–1005.
    14.  Udo Rudloff, Raymond J. Holmes etc., Mesoaortic Compression of the Left Renal Vein (Nutcracker Syndrome): Case Reports and Review of the Literature, Ann Vasc Surg 2006; 20: 120-129.
    15.  Hohenfellner M, D’Elia G, Hampel C, Dahms S, Thuroff JW. Transposition of the left renal vein for treatment of the nutcracker phenomenon: long-term follow-up. Urology 2002; 59:354 –357.
    16.  Yong Bum Park, Seong Hoon Lim, Joo Hee Ahn, Eungtaek Kang etc., Nutcracker syndrome: intra vascular stenting approach, Nephrology Dialysis Transplantation, 2000,15:99-101.
    17.  Wei Chen, Jianping Chu, Jian-yong Yang etc., Endovascular Stent Placement for the Treatment of Nutcracker Phenomenon in Three Pediatric Patients, J Vasc Interv Radiol,2005,16:1529-1533.
    18.  Dever DP, Ginsburg ME, Millet DJ, Feinstein MJ, Cockett ATK. Nutcracker phenomenon. Urology 1986;27:540-542.
    19.  沈周俊, 陈善闻, 金晓东,左肾静脉下移术治疗左肾静脉胡桃夹综合征,浙江大学学报( 医学版),2004(33):261-263.
    20.  M. Hohenfellner, F. Steinbach and D. Schultz-Lampel et al., The nutcracker syndrome new aspects of pathophysiology, diagnosis and treatment, J Urol 146 (1991), pp. 685–688.
    21.  P. Thompson, R.R. Darling and B. Chang et al., A case of nutcracker syndrome treatment by mesoaortic transposition, J Vasc Surg 16 (1992), pp. 663–665.
    22.  C. Chuang, S. Chu and P. Lai, The nutcracker syndrome managed by autotransplantation, J Urol 157 (1997):1833–1834.
    23.  M. Neste, D. Narasimham and K. Belcher, Endovascular stent placement as a treatment for renal venous hypertension, J Vasc Intervent Radiol 7 (1996), pp. 859–861
    24.  Y. Park, S. Lim and J. Ahn et al., Nutcracker syndrome intravascular stenting approach, Nephrol Dial Transplant 15 (2000), pp. 99–101
    25.  N. Segawa, H. Azuma and Y. Iwamoto et al., Expandable metallic stent placement for nutcracker phenomenon, Urology 53 (1999), pp. 631–633
    26. Segawa N ,Azuma H ,Iwamoto Y,et al . Expandable metallic stent placement fornutcracker phenomenon. Urology ,1999 ,53 :633.   
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作者简介
李毅清
单位:华中科技大学同济医学院附属协和医院
简介:  医学博士,主任医师,博士生导师。   华中科技大学同济医学院附属协和医院血管外科主任   华
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