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自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的分型及诊治策略
作者:张鸿坤[1] 李栋林[1] 何杨燕[2] 
单位:浙江大学医学院附属第一医院[1] 浙江大学附属第一医院[2]  
文章号:W096148  
2014/1/15 13:18:17    
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孤立性肠系膜上动脉夹层临床上很少见,常以急性腹痛作为首发症状,其病因并不明确,临床表现不一,可以是无症状,也可以是肠梗死或动脉破裂。治疗孤立性肠系膜上动脉夹层有许多不同的方法,包括保守治疗、开放手术及腔内治疗,但首选治疗至今争议颇多。Cho等人建议对于没有肠梗死或出血的病人可以使用抗凝治疗,Chu等人认为在出现并发症之前就需要腔内治疗积极干预。

目的:探讨自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的分型及基于分型的诊治策略。

方法:回顾性分析2007年1月-2012年12月笔者所在医院收治的42例有症状的孤立性肠系膜上动脉夹层的临床资料,基于SIDSMA真腔的通畅率提出新的分型及亚型,并分析其临床特点、危险因素、CT(形态学分型、破口位置、 夹层长度和真腔直径)、死亡率及随访结果。

结果:24例行保守治疗,7例行开放手术,11例行腔内治疗。保守治疗组中真腔残余直径(46.6%)优于外科手术组(0%)及腔内治疗组(18.3%) (P < .05)。保守组中7例出现影像学上的进展,3例出现临床症状的进展,其中2例行腔内治疗,1例因肠坏死死亡。开放手术组中,1例出现影像学上的进展,2例出现临床症状的进展,行再次手术治疗,但其中1例死于肠梗死。腔内治疗组中没有出现进展的病例也没有出现并发症。

结论:有症状的孤立性肠系膜上动脉夹层病例有进展的危险性。我们推荐形态学的分型来指导治疗,对于真腔通畅的病人,我们建议密切随访的保守治疗,对于真腔狭窄或闭塞的高危病人,腔内治疗可作首选,当有可疑肠梗死或动脉破裂,应该及时行开放手术治疗。

1. 前言

     孤立性肠系膜上动脉夹层临床上很少见,常以急性腹痛作为首发症状,其病因并不明确,临床表现不一,可以是无症状,也可以是肠梗死或动脉破裂【1-3】。治疗孤立性肠系膜上动脉夹层有许多不同的方法,包括保守治疗、开放手术及腔内治疗【4-6】,但首选治疗至今争议颇多。Cho等人建议对于没有肠梗死或出血的病人可以使用抗凝治疗【4】,Chu等人认为在出现并发症之前就需要腔内治疗积极干预【6】

孤立性肠系膜上动脉夹层分型对于指导治疗十分重要,但目前还没有统一的分型。Sakamoto和其他专家都曾提出过不同的分型,但没有一种分型对治疗有很强的指导意义。Skamoto【7】等根据假腔的通畅性将本病分为4型:I型:假腔有近、远端破口;II型:假腔有近端破口,无远端破口;III型:假腔内血栓形成并可见溃疡样龛影由真腔突入假腔;IV型:假腔内完全血栓形成。Yun【3】等人提出的分型与Skamoto的相似,增加了“肠系膜上动脉完全闭塞”这一型,但仍未包括“夹层动脉瘤”【8】。Zerbib【9】等提出了改良版的Skamoto分型,增加了“夹层动脉瘤”及“肠系膜上动脉血栓形成”。真腔的通畅性对肠的血供及治疗有非常重要的意义,而Skamoto分型并没有考虑这一点,另外两种分型考虑了肠系膜上动脉的通畅性,但概括不完全。因此,笔者对42例孤立性肠系膜上动脉夹层病人进行回顾性分型,提出新的形态学分型,探讨基于新分型的治疗策略。

2.资料与方法

2.1 研究对象

    2007年1月-2012年12月笔者所在医院共收治的有症状的孤立性肠系膜上动脉夹层42例,所有的病人都因急性腹痛就诊,均由CTA确诊,CT可见典型的动脉夹层表现:肠系膜上动脉可见内膜片,假腔内可见血栓形成。排除标准为病人同时伴有主动脉夹层或近期有腹部外伤。本研究项目已通过浙江大学伦理委员会的审核。

2.2 研究方法

    回顾性分析了本院42例孤立性肠系膜上动脉夹层的临床症状、危险因素、CT结果、随访结果及预后,其中CT结果包括形态学分型、破口位置、夹层长度、真腔残余直径(真腔的大小比上临近正常肠系膜上动脉的大小)及瘤样扩张。

笔者提出了改良的形态学分型及亚型(图 1):I型:假腔有近、远端破口;II型:假腔有近端破口,无远端破口(IIa:真腔通畅; IIb: 真腔严重狭窄; IIc:真腔闭塞);III型:假腔内血栓形成并可见溃疡样龛影由真腔突入假腔(IIIa:真腔通畅; IIIb: 真腔严重狭窄; IIIc:真腔闭塞);IV型:假腔内完全血栓形成(IVa:真腔通畅; IVb: 真腔严重狭窄; IVc:真腔闭塞);V型:夹层动脉瘤。各组中的a,b,c亚型由真腔残余直径决定,残余真腔直径的数值将在本研究中进一步探索。夹层动脉瘤被定义为肠系膜上动脉直径超过正常直径的50%【8】

2.3 治疗方法

    治疗方法的选择是根据病例的症状及CT测量的形态学特点决定的。病例具有以下特点时具有开放手术或腔内治疗的指针:(1)肠坏死的症状;(2)动脉破裂的症状;(3)保守治疗后持续腹痛不缓解;(4)真腔有严重的压迫或闭塞; (5)肠系膜上动脉出现夹层动脉瘤。保守治疗包括控制血压、胃肠道休息、肠外营养支持、给予或不给予抗凝抗血小板药物。开放手术包括肠系膜上动脉血栓切除术、坏死肠段切除及主动脉肠系膜上动脉转流术。腔内治疗包括真腔内自膨式支架植入、置管溶栓及夹层动脉瘤假腔内栓塞。开放手术或腔内治疗者术后给予抗血小板药物6个月。

2.4 数据分析

    笔者采用SPSS软件 (15.0 v; SPSS Inc, Chicago, Ill)进行χ2检验和单边方差分析,P<.05认为有统计学差异。

3. 结果

3.1 病人特点

    42例孤立性肠系膜上动脉夹层,男39例,女3例,年龄33-80岁(平均55岁),病人特点如表1所示。14例患者有高血压病史,7例有高血脂病史,吸烟者有26例,无肌性纤维发育不良、中层囊性坏死、内弹力层破坏或其他结缔组织疾病。夹层的平均长度为7.1cm(2.5-14.6cm),破口距肠系膜上动脉开口位置2.4cm(0.5-5cm)

24例病人行保守治疗,7例行开放手术,其余11例行腔内治疗(见表1)。在保守治疗组中,有2例病人在药物治疗3个月和30个月后仍有腹痛,并进展成夹层动脉瘤,最后行真腔支架植入加假腔弹簧圈栓塞术(图2)。开放手术包括肠系膜上动脉血栓切除(3例)、坏死肠段切除术(3例)、主动脉肠系膜上动脉转流术(1例)。腔内治疗包括自膨式支架植入(10例)及肠系膜上动脉置管溶栓术(1例),使用的自膨式支架(S.M.A.R.T.; Cordis, Miami Lakes, Fla; Xpert; Abbott Vascular, Abbott Park, Ill; Astron Pulsar; Biotronik AG, Switzerland)直径最大为8mm,长度最大为60mm。

开放手术组较保守组的平均年龄大(61.4岁 & 51.2岁),男性所占比例相对较小(5/7 & 24/24),开放手术组的住院时间长较长,为19.4天,保守组为 9.3天,腔内治疗组为11天。

3.2 真腔残余直径及形态学分型

    保守治疗组中真腔残余直径(46.6%)优于外科手术组(0%)及腔内治疗组(18.3%),每两组间均有统计学差异。如表1所示,II型、III型及IV型的病例中,保守治疗的真腔残余直径>30%(35%-71%),开放手术及腔内治疗的真腔残余直径<30%(0-27%),除外1例真腔残余直径为20%的病例开始行保守治疗,后死于肠梗死。因此,我们建议真腔残余直径30%作为亚型的临界值:亚型 a:真腔通畅,真腔残余直径>30%;亚型 b:真腔严重狭窄,真腔残余直径<30%;亚型 c:真腔完全闭塞,真腔残余直径=0.每组的病例分型如表2所示。

3.3 随访结果

    随访包括症状的评估、术后1月、6月及其后每年一次的CTA复查,平均随访时间为23个月(6-68个月,2013年3月之前),随访结果如表III所示。保守治疗组较腔内治疗组发生更多的影像学进展(7/24 & 0/11),开放手术组的死亡率较保守组和腔内治疗组高,分别为4/7, 1/24及0/11。

    保守治疗组中,有3例出现腹痛复发,其中2例发展成夹层动脉瘤而行腔内治疗,1例出现肠梗死而死亡,剩余的21例在随访期间无腹痛发生。影像学上,保守组中有5例无任何改变,12例真腔狭窄有明显改善,6例出现瘤样改变,1例出现真腔闭塞。

    开放手术组中,2例出现腹痛复发,其中1例在血栓切除术后后行置管溶栓术,另1例在行血栓切除和坏死肠段切除后因残余肠段梗死而死亡。还有3例死亡病人与肠系膜上动脉夹层不相关。

    腔内治疗组中,所有的病人在随访期间无腹痛发生,影像学上也显示真腔通畅,支架内血流通畅,假腔内血栓形成并逐渐被吸收,夹层动脉瘤也慢慢缩小(图3),无术后并发症发生。

4. 讨论

    孤立性肠系膜上动脉夹层是一种少见的血管疾病,近年来因影像技术的发展诊断率不断上升10,11】 。目前主动脉夹层的发病机制研究相对较多较明确【12,13】, 而肠系膜上动脉夹层的病因至今不明,据文献报道,可能与动脉粥样硬化、肌性纤维增生、中层囊性坏死、结缔组织疾病等相关【14】,Park等人还提出了肠系膜上动脉弓部诱导的血流动力学改变为另一发病因素【15】。 本项研究与Park报道的合并主动脉夹层的肠系膜上动脉夹层相比,男性好发(92.9% & 71.1%),吸烟者较多(61.9% & 39.5%),高血压较少(33.3% & 65.8%)。

    孤立性肠系膜上动脉夹层的自然病程发展对指导治疗非常重要,但目前仍不明确。Park的研究中,在CT随访期间,41.3%(19/46)有影像学上的改善,15.2%(7/46)完全成功血管重建,未出现夹层进展【15】。 虽然26.3%(10/46)的病人有较轻的腹部不适感,但没有出现腹痛复发,也没有相关的死亡发生。在本项研究的保守治疗组中,29.2%(7/24)在影响学上出现进展,12.5%(3/24)出现腹痛复发,4.2%(1/24)出现死亡,这些结果提示我们孤立性肠系膜上动脉夹层有进展并且死亡的风险。

    关于孤立性肠系膜上动脉夹层的首选治疗,目前争议较大。治疗手段包括保守治疗、开放手术及腔内治疗。保守治疗包括胃肠道休息、肠外营养支持、给予或不给予抗凝抗血小板药物【3,4】。开放手术在早期应用得较多,主要适用于腹痛不缓解,尤其是有肠梗死或血管破裂先兆的病人【16】。随着经皮穿刺介入治疗的快速发展,腔内治疗被广泛地应用于各种血管疾病。腔内治疗具有微创、技术成功率高、术后并发症低的优点,近年来越来越多的孤立性肠系膜上动脉夹层被成功治愈【17,18】。 本研究也证明了腔内治疗较开放手术的住院时间短(11.0天 & 19.4天),病死率低(0/11 & 4/7)。

    Sakamoto等人7基于假腔的通畅率将孤立性肠系膜上动脉夹层分为4型,但是并没有将真腔的通畅率考虑在内,这对评估肠道的血供具有非常重要的意义。此项研究中,我们发现保守组的真腔残余直径显著地高于腔内治疗组和开放手术组。虽然我们在选择治疗方法时有一定的偏向性,但这些结果表明真腔残余直径可以作为治疗方法选择的重要参考指标。如果真腔是通畅的,我们推荐保守治疗,如果真腔存在严重狭窄或闭塞,那么出现肠道缺血的可能性会比较大,腔内治疗或开放手术治疗必须马上干预。

   在笔者提出的分型中,I型病人的真腔往往是通畅的,出现严重肠梗死的可能性较小,我们随访的I型病人中,有3例进展成了夹层动脉瘤(3/8),因此我们建议对I型病人,可以采用保守治疗,但需要密切的随访,及时发现其进展成夹层动脉瘤。同样的,IIa型,IIIa型,IVa型的病人真腔也相对通畅,在保守治疗后腹痛往往可以缓解。而真腔严重狭窄(IIb型,IIIb型,IVb型)及真腔闭塞(IIc型,IIIc型,IVc型)的病人易出现肠缺血坏死,保守治疗风险较大,需要积极干预。我们建议对“b”和“c”亚型,可以首选腔内治疗,如果腔内治疗失败,或出现肠道缺血或动脉破裂的先兆,再行开放手术治疗。而对于V型---夹层动脉瘤,动脉破裂的风险较大,我们建议尽早行腔内治疗,如真腔内支架植入加假腔弹簧圈栓塞术。简而言之,对于每个不同的病人,因临床症状及形态学分型不一样,应该个性化治疗(图4).

    本项研究也有一定的局限性:第一,这是一项回顾性的研究,病人的治疗分组并非随机性的。真腔残余直径、住院时间及死亡率的差异存在一定的偏倚;第二,本项研究的样本量相对较小,随访时间也相对较短,孤立性肠系膜上动脉夹层的自然病程探索需要更长的时间。因此,需要一项前瞻性随机对照大样本试验来进一步验证我们提出的治疗策略。

5. 结论

孤立性肠系膜上动脉夹层是一种少见的疾病,自然病程不同,没有统一的分型,诊治策略争议也很大。症状型的孤立性肠系膜上动脉夹层具有肠段坏死的风险。基于形态学的分型,我们建议对病情稳定真腔通畅的患者(I型,IIa型,IIIa型,IVa型)采用保守治疗,真腔狭窄或闭塞的病人(IIb型,IIIb型,IVb型,IIc型,IIIc型,IVc型)首选腔内治疗,如果腔内治疗失败,或出现肠道缺血或动脉破裂的先兆,应及时行开放手术治疗。

表1 本研究项目中病人及孤立性肠系膜上动脉夹层的特点

保守组(n=24)

开放手术组(n=7)

腔内治疗组(n=11)

Pa

年龄(年)

50.5(33-71)b

58(41-80)b

58(46-69)

0.021

男性

24b

5b

10

0.034

发病到住院的时间(天)

4.8(1-15)

4.0(1-15)

6.4(1-30)

0.663

诊断延误的时间(天)

2.2(0-12)

2.1(0-10)

5.0(0-30)

0.371

CT特征

真腔残余直径

46.6%(20%-71%)b

0b

18.3%(0-49%)b

0.000

分型

0.002

I

8(22%-59%)b

0

0b

II

1(36%)

0

3(0-27%)

III

4(36%-57%)

3(0)

4(0-27%)

IV

11(20%-71%)

4(0)

1(0)

V

0

0

3(32%-49%)

平均住院日(年)

9.3(3-27)

19.4(6-32)c

11.0(7-17)

0.018

aP<0.05表示有显著的统计学差异

b表示两组间有统计学差异

c表示标记组与其他任意一组有统计学差异

表 2 本研究项目中

形态学分型

保守组

开放手术组

腔内治疗组

合计

IIc

0

0

2

2

IIIa

4

0

0

4

IIIb

0

0

2

2

IIIc

0

3

2

5

IVa

10

0

0

10

IVb

1

0

0

1

IVc

0

4

1

5

V

0

0

3

3

合计

24

7

11

42

图 1 孤立性肠系膜上动脉夹层的分型。I型:假腔有近、远端破口;II型:假腔有近端破口,无远端破口(IIa:真腔通畅; IIb: 真腔严重狭窄; IIc:真腔闭塞);III型:假腔内血栓形成并可见溃疡样龛影由真腔突入假腔(IIIa:真腔通畅; IIIb: 真腔严重狭窄; IIIc:真腔闭塞);IV型:假腔内完全血栓形成(IVa:真腔通畅; IVb: 真腔严重狭窄; IVc:真腔闭塞);V型:夹层动脉瘤。

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图 2 男性,68岁,孤立性肠系膜上动脉夹层IIa型(A),保守治疗30个月后进展成夹层动脉瘤(B),行真腔内支架植入加假腔弹簧圈栓塞术(C,D).

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图 3 男性,48岁,孤立性肠系膜上动脉夹层IIb型(A),造影显示真腔严重狭窄(B),行腔内支架植入术术后3月(C)及12月(D)显示肠系膜上动脉真腔通畅,假腔血栓被完全吸收。

图 4 基于形态学分型的孤立性肠系膜上动脉诊治策略

参考文献

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作者简介
张鸿坤
单位:浙江大学医学院附属第一医院
简介:  张鸿坤教授,浙江大学附属第一医院血管外科主任;中华医学会外科分会血管学组委员;中国医师协会外科医
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